Langzeitfolgen von Prionenerkrankungen: Ein Fall aus den USA

MÜNCHEN (IT BOLTWISE) – Eine kürzlich veröffentlichte Studie beleuchtet die erschreckenden Langzeitfolgen von Prionenerkrankungen, die durch medizinische Behandlungen in der Kindheit ausgelöst werden können.

Prionenerkrankungen sind eine der rätselhaftesten und furchterregendsten Krankheitsformen, die den menschlichen Körper befallen können. Diese Erkrankungen werden durch fehlgefaltete Proteine, sogenannte Prionen, verursacht, die gesunde Proteine in ihrem Umfeld ebenfalls in die krankhafte Form umwandeln. Die Folgen sind verheerend: Das Gehirn wird nach und nach zerstört, was zu Demenz und schließlich zum Tod führt.

Ein aktueller Fall aus den USA verdeutlicht die potenziell lange Latenzzeit dieser Erkrankungen. Eine 58-jährige Frau verstarb an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), die sie vermutlich durch kontaminierte Wachstumshormone in ihrer Kindheit erworben hatte. Diese Hormone wurden damals aus menschlichen Kadavern gewonnen, bevor synthetische Alternativen verfügbar waren. Die Latenzzeit von über 50 Jahren ist die längste, die jemals für diese Krankheit dokumentiert wurde.

Prionenerkrankungen sind zwar selten, aber ihre Auswirkungen sind umso gravierender. Sie können sporadisch auftreten, genetisch bedingt sein oder durch Kontakt mit infiziertem Gewebe übertragen werden. In den 1980er Jahren wurde entdeckt, dass CJK durch Wachstumshormone aus infizierten Kadavern übertragen werden kann. Diese Erkenntnis führte schnell zum Ende der Verwendung solcher Hormone in der Medizin.

Die betroffene Frau zeigte zunächst Symptome wie Zittern und Gleichgewichtsstörungen, die sich rasch verschlimmerten. Innerhalb weniger Wochen fiel sie ins Koma und verstarb kurz darauf. Eine Autopsie bestätigte die Diagnose CJK, wobei genetische Ursachen ausgeschlossen wurden. Die Ärzte vermuten, dass die Infektion durch die Wachstumshormonbehandlung in ihrer Kindheit verursacht wurde.

Obwohl die Verwendung von Wachstumshormonen aus Kadavern seit Jahrzehnten eingestellt ist, könnten noch weitere Fälle auftreten. Es wird geschätzt, dass etwa 7.700 Menschen in den USA vor dem Verbot solche Hormone erhalten haben. Ärzte sollten bei neurologischen Erkrankungen, insbesondere bei Patienten mit einer entsprechenden Behandlungsgeschichte, wachsam sein.

Die Forschung zu Prionenerkrankungen ist von großer Bedeutung, um zukünftige Fälle zu verhindern und die Mechanismen dieser tödlichen Proteine besser zu verstehen. Die genetische Veranlagung spielt eine Rolle bei der Latenzzeit und dem Ausbruch der Krankheit, was die Komplexität der Diagnose und Behandlung weiter erhöht.

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